Atrésie biliaire - Comment avoir un foie heureux et en bonne santé!

Vue d'ensemble

On dit qu'un cœur humain moyen bat plus de trois milliards de fois au cours de sa vie. Le corps humain, aussi merveilleux soit-il, abrite également certaines des complications les plus délicates existantes. Des organes les plus importants, comme le cerveau et le cœur, aux organes les plus rudimentaires, tels que l’appendice, chaque partie du corps a sa raison d’être, peu importe sa gravité.

La bile, également connue sous le nom de galle, est un fluide de couleur brun jaunâtre à verdâtre qui est produit par le foie de presque tous les vertébrés. Son but est d'aider au processus de digestion des lipides dans l'intestin grêle. Il est stocké dans la vésicule biliaire (d’où le nom de «bile») bien qu’il soit produit en permanence par le foie humain.

Qu'est-ce que l'atrésie biliaire?

L'atrésie biliaire est une maladie progressive du foie et des voies biliaires qui n'affecte que les nourrissons. Des tubes dans le foie, appelés canaux biliaires, permettent au jus de bile de s'écouler dans les intestins, les reins et l'estomac, mais chez les patients souffrant d'atrésie des voies biliaires, les canaux biliaires sont très étroits ou obstrués par une inflammation, voire inexistants. Ce trouble est aussi parfois appelé cholangiopathie oblitérante progressive et ductopénie extrahépatique.

Comme le flux biliaire du foie et de la vésicule biliaire est obstrué par une atrésie des voies biliaires, la bile ne pourra pas quitter le foie et le piégeage de la bile provoque des lésions hépatiques conduisant à une cirrhose du foie ou à la cicatrisation du foie insuffisance hépatique), qui provoque en outre l’arrêt de diverses fonctions corporelles telles que la constriction des veines et des difficultés d’approvisionnement en sang. Ce trouble peut être congénital ou acquis.

La cause particulière de l'atrésie biliaire du foie n'est pas claire, mais certains chercheurs suggèrent que cela pourrait être dû à la malformation des voies biliaires pendant la grossesse ou à l'exposition à des infections ou à des virus ou à des substances toxiques chez les bébés sensibles. Certaines recherches pensent souvent que l'atrésie des voies biliaires peut être distinguée de deux manières: prénatale (embryonnaire) et périnatale.

Symptômes

Les symptômes de l'atrésie biliaire peuvent varier légèrement d'un enfant à l'autre, mais les symptômes généraux qui apparaissent après la naissance sont les suivants:

• Jaunisse: Pigmentation jaune de la peau et de la cornée des yeux. La jaunisse se développe entre deux ou trois semaines après la naissance
• Perte de poids ou gain de poids insuffisant: Cela se développe lorsque la gravité de la jaunisse augmente.
• Urine foncée:Comme il n’ya pas de distribution adéquate de la bile et de ses composants, il en résulte une accumulation de bilirubine qui est ensuite filtrée puis éliminée par les reins sous forme d’urine.
• Gonflement de l'abdomen et foie hypertrophié qui se sent plus dur que la normale avec une rate hypertrophiée.
• Selles couleur argile (selles acholiques): Comme il n'y a pas de bile ou de bilirubine atteignant l'estomac et les intestins, ce qui donne généralement aux selles leur couleur normale, les selles sont devenues de couleur pâle.

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Traitement de l'atrésie biliaire

Traitement préliminaire

Si les complications liées au foie et à la bile sont un peu moins nombreuses, elles sont généralement gérées à l'aide de médicaments et de régimes particuliers, tels que des suppléments de vitamines (liquides), qui peuvent être administrés par voie orale pour réduire toute carence sans laquelle l'enfant pourrait se développer. Bien que les médicaments ne puissent pas traiter le trouble en soi, ils ne peuvent que contribuer à éviter d’autres complications pour le foie du bébé.

Procédure Kasaï

Le traitement le plus recommandé pour l’atrésie des voies biliaires est l’hépatoporto-entérostomie ou communément appelée «procédure de Kasai». C'est une intervention chirurgicale qui aide à rétablir le flux de bile entre l'intestin et le foie en reliant directement les deux. Cette procédure ne guérit pas complètement l'atrésie des voies biliaires; au lieu de cela, cela aide simplement à ralentir les dommages du foie et donc à retarder ou à prévenir toute autre complication et la nécessité d'une greffe du foie immédiate.

Que se passe-t-il dans la procédure du Kasaï?

Lors de la procédure au Kasaï, le chirurgien enlève les voies biliaires détériorées (voies extrahépatiques) de l’intérieur du foie. Une petite partie de l'intestin grêle est ensuite utilisée pour remplacer les canaux biliaires endommagés, puis relier l'intestin grêle à l'endroit où la bile doit être logée ou drainée dans le foie. Le jus de bile s'écoulera alors directement du foie dans l'intestin grêle. Si cette procédure est effectuée dans les deux premières semaines de la naissance, alors la chirurgie s'avère plus efficace et produit de meilleurs résultats.

Greffe du foie

Si la procédure de Kasai n'aboutit pas ou entraîne des complications, l'enfant devra subir une greffe du foie. Dans une greffe du foie, le foie endommagé est enlevé chirurgicalement et est remplacé par un nouveau foie provenant d'un donneur. Le nouveau foie peut être une partie du foie d'un parent ou d'une autre personne du même type ou d'une personne décédée, ou il peut s'agir d'un foie entier d'une personne décédée.

Taux de réussite et risques liés à la procédure de Kasai (chirurgie de l'atrésie biliaire)

La réduction progressive de la jaunisse est suivie après la procédure de Kasai chez le nourrisson. Dans la plupart des cas, le nourrisson sera contraint de rester à l'hôpital pendant 10 jours après la chirurgie pour récupérer et guérir. Une prescription à long terme d'antibiotiques sera donnée pour prévenir le risque d'infections telles que la cholangite, qui est un type d'infection du foie. Si l'infection persiste, le nourrisson peut alors être traité avec des antibiotiques mais cette fois par voie intraveineuse (IV).

Si la chirurgie de l'atrésie des voies biliaires n'aboutit pas, le flux biliaire restera bloqué et le nourrisson développera des complications qui se termineront par une greffe du foie. Même lorsque la procédure au Kasaï est couronnée de succès, un grand nombre de nourrissons traités développent des complications au fil du temps, généralement sur des années ou des décennies, aboutissant éventuellement à une greffe du foie. La transplantation hépatique est considérée comme un remède absolu contre l’atrésie des voies biliaires, mais les nourrissons devront subir l’opération pour une greffe du foie avant l’âge de 2 ou 3 ans. Dans de rares cas, les nourrissons qui ont subi une intervention au Kasaï peuvent ne jamais avoir besoin d'une greffe du foie. c'est rare mais une possibilité toujours aussi présente.

Si la procédure Kasaï est réalisée par un chirurgien expérimenté, le taux de réussite de la chirurgie de l'atrésie biliaire peut varier de 80 à 85%, en fonction de la gravité et des complications de la maladie. 15 à 35% des interventions au Kasaï risquent de ne pas fonctionner, ce qui obligerait l’enfant à subir une greffe du foie comme solution permanente.

Top 10 des hôpitaux pour la chirurgie de l'atrésie biliaire en Inde

• Institut Rela et centre médical
• Groupe hospitalier Fortis
• Groupe mondial d'hôpitaux
• Hôpital Super Spécialisé BLK
• Hôpital Yashoda
• Hôpital spécialisé Nanavati Super
• Hôpital spécialisé Artemis
• Apollo Spectra Hospital
• Hôpital spécialisé de Jaslok
• Hôpital Narayana Super Spécialisé

10 meilleurs chirurgiens pour atrésie biliaire en Inde

• Dr. Mohamed Rela
• Dr. A.S. Soin
• Dr. Avnish Seth
• Dr. Mettu Srinivas Reddy
• Dr. Vivek Vij
• Dr. Anupam Saha
• Dr. Murugan N
• Dr Rakesh Rai
• Dr. Sanjiv Saigal
• Dr. R.P.Singh Malhotra

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